什么是原發(fā)性肺動脈高壓

肺動脈高壓是指靜息狀態(tài)下通過右心導(dǎo)管測得平均肺動脈壓≥25mmHg。原發(fā)性肺動脈高壓是一種原因不明的極少見的累及中小肺動脈的閉塞性疾病引起的肺動脈高壓。

原發(fā)性肺動脈高壓的診斷需除外所有已知原因的肺動脈高壓，如肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病、肺間質(zhì)纖維化等。原發(fā)性肺動脈高壓平均診斷年齡為35歲，男女發(fā)病率比例為1:5，越早發(fā)病的患者預(yù)后越差。95%的患者可出現(xiàn)進行性勞力性呼吸困難，許多患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)痛。患者在確診后2~5年即可出現(xiàn)右心衰竭或暈厥。患者出現(xiàn)肺動脈內(nèi)膜增生，引起肺動脈管腔狹窄。較晚期患者可出現(xiàn)多處的中層肥厚和增生，不可逆的叢狀損害及壞死性動脈炎。治療方面可應(yīng)用血管擴張劑(前列環(huán)素、硝苯地平等)，若無禁忌可長期口服香豆素抗凝，以防止血栓形成。還可考慮進行單側(cè)或雙側(cè)肺移植。

肺動脈高壓的診斷是什么?

1.識別肺動脈高壓高危人群：患分類表中所列舉的基礎(chǔ)疾病者均為肺動脈高壓的高危人群，如患先天性心臟病、結(jié)締組織病、門脈高壓、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基礎(chǔ)疾病者，服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑者，家族中有特發(fā)性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史者。

2.肺動脈高壓篩查：超聲心動圖。

3.肺動脈高壓確診：行右心導(dǎo)管檢查。